Le langage et sa pathologie : Les aphasies

Le langage est une activité neuropsychologique très complexe dont le premier centre effecteur a été découvert en 1868 par Paul Broca ; ce médecin parisien suivait en effet depuis de nombreuses années un patient qui ne savait que répéter la syllabe « tan » alors qu’il comprenait apparemment assez bien ce qu’on lui disait; l’autopsie révéla une volumineuse lésion–L–

(fig 1)

située au pied de la troisième circonvolution frontale gauche (F3) qui fut appelée très vite aire de Broca , ce dernier étant persuadé avoir trouvé le centre de la parole ; c’était effectivement une grande découverte mais encore bien insuffisante pour comprendre vraiment le langage dont l’intégrité nécessite le bon fonctionnement d’autres centres et des réseaux qui les relient ; en effet parler ne suffit pas pour avoir un langage normal ; faut-il encore comprendre la parole des autres et puiser dans ses réserves sémantiques (mémorisées) pour savoir quoi répondre ; de plus le langage s’étend à d’autres facultés qui ne peuvent en être séparées : savoir lire et écrire et aussi comprendre le langage des gestes pour les personnes sourdes et muettes.

On a très vite donné le nom d’aphasie aux troubles du langage ; dénomination moyennement satisfaisante car signifiant absence de parole alors que les aphasies recouvrent en réalité beaucoup de variétés cliniques , excès de paroles plus ou moins compréhensibles compris .

Il faut en effet d’emblée séparer les aphasies de trois troubles de la parole qui n’en font pas partie:

• les dysphasies qui sont des difficultés d’acquisition du langage des premiers babillages du bébé à la deuxième décennie ; non pas que l’aphasie n’existe pas chez l’enfant , mais on considère que le terme n’est adéquate à ces âges que lorsque le trouble du langage est lié à une lésion cérébrale acquise et non à un trouble développemental.
• les dysphonies qui relèvent de difficultés des organes de la phonation notamment au niveau laryngé
• les dysarthries par mauvaise commande des divers muscles nécessaires au fonctionnement du système bucco-phonatoire situé au dessus du larynx.
• L’aire de Broca (AB) se situe en effet en amont du centre de commande de ces muscles , lequel se trouve à la partie basse de l’aire motrice primaire (AMP). Elle représente donc le point terminal de l’intégration de ce qui va être prononcé (ou écrit) ; la suite dépendant des aires motrices avec lesquelles elle correspond pour que les mots puissent être produits.

L’aire de Broca est le centre de l’ordonnancement des phonèmes qui formeront les mots lesquels pourront être alors présentés à l’aire motrice primaire pour qu’ils soient prononcés (ou écrits) ; l’atteinte de la liaison pourtant très courte entre ces deux aires très proches est appelée anarthrie pure de Pierre Marie ; elle est caractérisée par un mutisme complet alors que le sujet a une compréhension complète du langage et n’a pas de problème pour s’exprimer par écrit ; cette pathologie souvent citée avec les aphasies n’en fait en principe pas partie.

Rappelons que les phonèmes correspondent aux mouvements les plus unitaires de l’appareil bucco-phonatoire nécessaires pour produire un son différencié et dont l’assemblage fera un mot ; ainsi le mot « phonème » comprend 6 phonèmes :

• f pour ph (le souffle passant à travers des lèvres entrouvertes ;
• o (la bouche et le pharynx se creusent et les lèvres se resserrent un peu plus sur les cotés et s’ouvrent davantage au centre) ;
• n (la langue se colle sur le voile du palais et le souffle est dirigé vers les fosses nasales);
• le è (la langue se décolle du voile) ;
• m (la bouche se referme) et
• e  (elle s’ouvre à nouveau) ;

les phonèmes ne correspondent donc pas aux syllabes même si cela est possible quand une syllabe peut être dite par un seul mouvement bucco-phonatoire : exemple « chocolat » a trois phonèmes et trois syllabes. Quelques années après la découverte de Broca un neurologue allemand , se servant de la même méthode anatomoclinique découvrait l’aire de compréhension du langage ; il s’agit de l’aire de Wernicke (AW).

(fig 2)

qui porte son nom et qui se situe à la partie postérieure de la première circonvolution temporale gauche ; cette aire fait l’inverse de l’aire de Broca : elle décode les phonèmes pour les transmettre un peu plus haut à la partie toute inférieure du lobe temporal gauche appelé territoire de Geschwind (TG) découvert en 1965 ; néanmoins il est le plus souvent englobé dans l’appellation générale d’aire de Wernicke.

A été découvert aussi qu’une partie de la substance blanche hémisphérique s’organise par endroit en faisceaux témoignant d’un transport privilégié de l’information entre certaines zones du cortex et ainsi fut affirmé l’existence indiscutable d’un faisceau de ce type reliant l’aire de Wernicke à l’aire de Broca : il s’agit du faisceau arqué (farq) qui dans une trajectoire en C inversé passe à la partie basse du lobe temporal , puis à la face profonde de la scissure de Rolando (R) pour rejoindre la partie basse et postérieure de la troisième circonvolution frontale ,cad l’aire de Broca (AB).

Ainsi la préférence très marquée de la fonction langagière pour l’hémisphère gauche était scientifiquement démontrée même si depuis longtemps les observations d’aphasies ultra-majoritaires chez les patients hémiplégiques droits (donc avec atteinte de l’hémisphère gauche) n’avaient pas échappé aux cliniciens ; en effet la latéralisation droite du langage est très exceptionnelle (beaucoup plus que celle de la latéralisation manuelle) mais peut néanmoins exister.

Les explications seraient incomplètes (si tant est qu’elles puissent être complètes à ce jour) sans évoquer le rôle de la substance blanche et des noyaux gris centraux dans le langage ; en effet certaines aphasies ont une cause sous corticale ; elles se présentent sous des traits cliniques très variés mais assez voisins de ceux des aphasies de Broca ou de Wernicke (voir infra) et touchant soit la substance blanche (SB) soit les noyaux gris centraux (thalamus –Th– , noyaux lenticulaire-NL– et caudé –NC–) , le point commun se situant dans des troubles de la régulation du langage dans les sens d’excès d’inhibition ou d’insuffisance de facilitation comme cela est connu pour de nombreuses autres fonctions cérébrales dans lesquelles interviennent les noyaux gris centraux (voir physiologie : rôle des noyaux gris centraux) ; Pierre Marie avait ainsi précisé un quadrilatère (QPM)

(fig 3)

qui porte son nom comportant les cortex de F3 et de l’insula (I) , la substance blanche sous-jacente et les noyaux gris centraux de l’hémisphère gauche ; toute lésion de cette une région peut être cause d’aphasie ; les lésions sous-corticales responsables d’aphasie sont souvent de ce fait associée à des paralysies plus ou moins importantes du côté droit en raisons de l’implication de ces structures dans la motricité.

Les différentes aphasies

La localisation anatomique des lésions déterminent l’aspect clinique des aphasies

(fig 4)

on donne en général le nom d’aphasies motrices (ou d’expression) à celles dont le site lésionnel se trouve en avant de la scissure de Rolando –R– , cad au niveau du lobe frontal G , et d’aphasies sensorielles (ou de réception) pour celles dont les lésions se trouvent en arrière (lobes temporal et pariétal G) ; mais une autre division est aussi très utile : celle entre les aphasies qui empêchent la répétition d’un mot entendu (ou lu) et celles qui ne l’empêchent pas.

Les premières se situent dans une zone ovalaire (ZO) autour de la scissure de Sylvius (SS) et correspondent aux aphasies les plus classiques ; les secondes dans un espace bordant (EB) nettement plus large mettant en avant que presque toute lésion de l’hémisphère gauche peut avoir des conséquences néfastes sur le langage. Nous avons choisi le classement autour de cette possibilité ou non de répétition , bien que celle entre motrices et sensorielles soient plus classique ; pour chacune d’entre elles nous indiquerons les répercussions éventuelles sur la lecture et l’écriture.

Les aphasies à répétition altérée ou impossible

Le principe de base en est assez simple : tout mot qui ne peut pas être assemblé , que ce soit à l’étape sensorielle ou à l’étape motrice , ou dans la transmission de l’une à l’autre , ne peut pas être répété correctement ; pour poser un diagnostic d’aphasie à répétition altérée il faut cependant et avant tout éliminer l’atteinte des réceptions primaires (sensitives, auditives et visuelles) ou de la motricité phonatoire qui ne font pas partie des aphasies :
un sourd ne pourra évidemment pas répéter ce qu’il n’entend pas,
de même qu’une paralysie plus ou moins étendue des cordes vocales empêchera quiconque de s’exprimer correctement ; ex sur la fig 2 une atteinte des aires auditives primaire et secondaire (aa1 et aa2) est cause de surdité et non d’aphasie ; ceci étant posé les 4 grands types d’aphasie de cette catégorie sont :

L’aphasie de Broca ( aph-B )

Dite aussi aphasie à langage réduit ,elle est liée à des lésions de la partie postérieure de F3

(fig 5)

quelquefois de l’insula et qui peuvent s’étendre en profondeur (comme vu plus haut) et dans ce cas elle s’associe à des paralysies motrices (hémiplégie D à prédominance brachio-faciale -membre sup D et faciale D-) en raison de la proximité de ces voies motrices ; éventuellement à une hémianesthésie droite , les voies sensitives étant également assez proches.

L’élocution est difficile , saccadée avec répétitions fréquentes et automatiques des mêmes mots ou des mêmes syllabes (« tan , tan, tan » du patient de Broca) ; les mots sont déstructurés difficilement compréhensibles ; la syntaxe et la grammaire sont perturbées mais la compréhension est intacte ou seulement légèrement altérée.

La lecture est très perturbée ; l’écriture fait fi de l’orthographe , cependant impossible à étudier vraiment quand le patient présente une hémiplégie associée, ce qui est fréquent .

Le patient est conscient de son trouble , ce qui est une cause de souffrance morale et de dépression .

L’aphasie de Wernicke (aph.W)

dite aussi à langage fluide est liée à une atteinte de la partie postérieure de T1 et basse de P2 (pariétale inférieure) (fig 5) ; isolée cette lésion ne s’accompagne pas d’hémiplégie mais peut en profondeur atteindre les radiations optiques G (roG) donc provoquer une hémianopsie latérale homonyme D (hlhD)

( fig 6 )

amputation du champ visuel D -voir physiologie de la vision-

Le langage est le plus souvent abondant, voire logorrhéique rendant l’interrogatoire difficile ; les mots utilisés sont correctement prononcés mais imprécis ou totalement décalés du contexte ; certains sont carrément inventés (on parle de paraphasies); au maximum le patient parle un jargon incompréhensible ; en fait il ne comprend pas ou très peu ce qu’on lui dit et de plus il n’est pas conscient de ses troubles. Par contre la syntaxe et la grammaire sont assez bien préservées.

La lecture et l’écriture sont très perturbées : on parle d’alexie-agraphie aphasique ; la lecture à haute voix est souvent incompréhensible le sujet truffant ses phrases de mots inappropriés; la compréhension de l’écrit est amoindrie ou nulle ; l’écriture se caractérise par la confusion des mots (paragraphies) dans le meilleur des cas jusqu’à des traits informes dans les plus mauvais.

L’aphasie de conduction (aph.C)

est liée en général à l’atteinte du ligament arqué à la partie basse de P2 ( fig 5).

Le langage est fluide avec des paraphasies (mots correctement prononcés mais impropres au contexte ) comme dans l’aphasie de Wernicke mais repérées par le patient , qui peut se corriger ; en effet la compréhension est préservée ; il en est de même en lecture à haute voix et lors de l’écriture elle-aussi parasitée par des paragraphies (mot écrit à la place d’un autre) ; mais le patient comprend ce qu’il lit ; la gravité est donc nettement moindre que dans l’aphasie de Wernicke.

La grande aphasie de Broca

correspond à l’atteinte simultanée des deux aires ; on la rencontre le plus souvent dans les les grands AVC sylviens gauches touchant les deux territoires ; elle est en général associée à une grande hémiplégie sensitivo-motrice G . Langage ,compréhension, lecture et écriture sont en général abolis ; peut subsister parfois une compréhension minimale .

Les aphasies à répétition possible

Les lésions se trouvent en dehors de la région péri-sylvienne précédente ce qui permet au patient de reconnaitre un mot (aire de Wernicke préservée) et de le dire correctement (aire de Broca préservée) ; mais cette intégrité ne suffit pas pour un langage fonctionnel normal ; il doit aussi utiliser largement l’espace péri-sylvien au delà pour comprendre et préciser le sens des mots ; sont donc concernés les territoires de la zone bordante (fig 4) où siègent de nombreuses structures cortico-sous-corticales qui permettent la réflexion et la décision préparatoires au langage. Nous ne retiendrons que 2 types d’aphasie dans ces territoires , même si d’autres modalités peuvent exister :

L’aphasie transcorticale motrice (aph.TM)

est liée à des lésions du lobe frontal G au niveau des aires préparant la fonction motrice du langage ; ces aires dites associatives frontales (AAF) siègent au dessus et en avant de l’aire de Broca .

( fig 7 )

L’aphTM se caractérise par une diminution très importante du langage spontané mais par une compréhension normale des langages oral et écrit et par des capacités de lecture préservées ; ce qui fait défaut est l’engagement à parler ; dans les premiers temps de l’accident lésionnel il est tel que le patient peut être atteint d’un mutisme intégral ; l’étude des sièges lésionnels cible , certes , vers les aires associatives frontales (AAF) , mais aussi vers l’aire motrice supplémentaire G (AMSG)

(fig 8)

située sur la face interne de l’hémisphère et dont on connait le rôle dans l’initiation motrice : cette dernière aire comporte des liaisons importantes avec le gyrus cingulaire (gc) très lié à la motivation ; en l’absence d’atteinte de l’AMS proprement dite il se pourrait que des lésions frontales situées au dessus de l’aire de Broca la déconnectent et entravent l’activité prémotrice de cette aire pour le langage. La fig.7 montre que cette chaine (flèches orange) peut être interrompue à de nombreux endroits entre l’AMSG et l’aire de Broca (AB).

Les capacités d’écriture sont également entravées à la phase aigüe ; l’association fréquente de cette aphasie à une paralysie du membre inférieur droit est liée à la proximité de l’AMS avec l’aire motrice primaire (AMP) dédiée au membre inférieur.

L’amélioration spontanée assez fréquente de l’ensemble des troubles dans ce type d’aphasie est mis sur le compte d’une neuroplasticité importante des voies de liaison.

L’aphasie transcorticale sensorielle (aph.TS)

se rencontre dans les lésions de la partie postérieure de la zone bordante (partie supéro-postérieure de P2) qui comprend une (ou des) aire de réserve sémantique (ARS) ( fig 7 )

Elle se présente un peu comme une aphasie de Wernicke pour le langage parlé mais la répétition est préservée ainsi que l’élocution mais les mots sont souvent inappropriés tant à l’oral qu’à l’écrit (agraphie aphasique) ; la compréhension est altérée tant pour la langue parlée qu’écrite ; les troubles sont donc très voisins de l’A. de Wernicke ; la raison en serait que cette région est une zone de réserve mémorielle du sens des mots (réserve sémantique) passage obligatoire pour la compréhension du langage ; il est alors logique que le mot qui a été bien encodé dans l’aire de Wernicke (AW) puisse être correctement répété bien qu’il ne soit pas compris.

Une variété de dysfonctionnement entre l’aire de réserve sémantique et l’aire de Wernicke peut empêcher dans certains cas le codage de retour d’un mot par l’aire de Wernicke alors qu’il a été normalement puisé dans l’aire sémantique : atteinte de la liaison 2 de la fig 7 alors que la liaison 1 est intacte ; cette anomalie conduit à une aphasie dite anomique (avec manque de mot) dont il existe aussi de nombreuses variantes dépendant de la situation de l’aire de réserve concernée , l’aire pariétale n’étant pas exclusive dans cette fonction.

Rôle de l’hémisphère droit dans le langage

Mis à part les cas exceptionnels de préférence hémisphérique droite pour le langage il faut insister sur le fait que des lésions hémisphériques droites ne sont pas sans effet sur le langage , surtout parlé .

En effet l’hémisphère droit amène une part contextuelle au langage qui sans son action devient monotone ; il semble de plus que le cérébrolésé D apprécie mal les intentions non dites de son interlocuteur ce qui peut lui faire faire des erreurs d’interprétation ; en effet l’hémisphère D parait mieux repérer les sous-entendus , l’humour, le caractère incitatif d’une phrase ( tel « il fait froid dans cette pièce » incitant à fermer une fenêtre ouverte) .

Il est aussi utile à la prosodie de la parole ; cad à son rythme , aux intonations que l’on souhaite donner pour mettre en valeur telle ou telle idée.

Il permet de repérer les réactions et les mimiques sur le visage de l’interlocuteur , ce qui peut orienter le discours de celui qui parle dans un sens ou un autre ; bref il est un allié très utile d’un langage adapté aux circonstances .

Causes des aphasies

Si celles-ci peuvent se produire au décours de n’importe quelle cérébrolésion ce sont indiscutablement les traumatismes crâniens, les tumeurs cérébrales et les AVC qui en sont les plus pourvoyeurs. Les deux premières sont causes de séquelles mal systématisées car le siège des lésions responsables est par nature variable ; à propos du traitement des tumeurs cérébrales il faut insister sur les progrès que constitue « la chirurgie éveillée » quand elle est possible : le cerveau étant par nature insensible certains cas sont opérés sans anesthésie totale , le chirurgien repérant pendant l’intervention , grâce à des électrodes de stimulation , quelles zones peuvent être retirer ou doivent au contraire être préservées ; en effet les connaissances anatomiques préalables , bien que nécessaires, sont insuffisantes pour connaitre la place exacte des structures responsables de telle ou telle fonction, langagière notamment.

Nous n’envisageons donc , et très superficiellement, que le cas des AVC car l’anatomie des artères cérébrales est bien connue tant dans leurs trajets que dans les territoires cérébraux qu’elles vascularisent.

La principale artère concernée est l’artère cérébrale moyenne gauche (dite encore artère sylvienne gauche) sans négliger l’artère cérébrale antérieure gauche du fait de son territoire vasculaire terminal sur l’AMS précédemment citée

( fig 9 )

La fig 9 montre la face latérale de l’hémisphère G légèrement incliné à D. pour apercevoir en avant la partie inférieure de la scissure interhémisphérique (SI) ; le lobe temporal est récliné vers le bas pour ouvrir la scissure de Sylvius et découvrir (en jaune) le lobe de l’insula (I) .

L’artère carotide interne G (aciG) donne en effet naissance à l’artère cérébrale moyenne G (acmG) – encore appelée artère sylvienne – et à l’artère cérébrale antérieure G (acaG) ; cette dernière passe tout de suite à la face inférieure du lobe frontal G pour rejoindre la scissure interhémisphérique , puis poursuivre sont trajet sur la face médiale de l’hémisphère G (pointillés) ; l’acm de divise sur l’insula en une branche supérieure (bs) et une branche inférieure (bi); les branches de la bs se destinent à la face latérale du lobe frontal , la plus postérieure suivant la scissure de Rolando (R); les branches de la bi se destinent à la face latérale des lobes pariétal et temporal.

La fig 10 montre la face médiale de l’hémisphère gauche avec le trajet de la acaG tournant autour du corps calleux (cc) et rejoignant la terminaison de l’artère cérébrale postérieure G (acpG) qui tourne dans le sens inverse (ces deux terminaisons –tt– pouvant se rejoindre voire s’anastomoser sur les branches toutes terminales. Ce qui nous intéresse ici sont les 2 branches terminales de l’artère polaire frontale (apf) elle-même branche de l’acaG et qui irriguent les territoires de la partie médiale de F1 (partie de l’aire motrice primaire consacrée au membre inférieur D) et de l‘AMSG , dont on a vu plus haut l’importance des lésions dans certaines causes d’aphasie.

La fig 11

est un rapprochement schématique entre atteinte vasculaire -type d’aphasie .

On voit que les aphasies de Broca (aphB) et transcorticale motrice (aphTM) sont essentiellement liées à l’atteinte de la branche supérieure (bs) de l’acmG ; la variante d’aphTM par atteinte de l’AMSG sont liées à par contre à une interruption sur la circulation de l’acaG (pointillés) .

Alors que les aphasies de Wernicke (aph W) , transcorticale sensorielle (aphTS) et de conduction (aphC) sont du domaine de la branche inférieure (bi) de l’acmG).

La thrombose de la partie initiale (pin) de l’acmG entrainera la grande aphasie de Broca signalée plus haut.

La fig 12

montre un coupe frontale passant par la scissure de Sylvius G (SS) où l’on peut comprendre comment des thromboses atteignant les artères dites centrales (AC) -qui pénètrent le tissu cérébral – et issues de la partie initiale des artères cérébrales (ici l’artère cérébrale moyenne G – acmG – peuvent entrainer des lésions de la substance blanche –SB– (capsule interne –CI– comprise) , des noyaux gris centraux ( noyau lenticulaire – NL– , noyau caudé –NC– et thalamus –Th– ; elles sont alors la cause des aphasies sous-corticales le plus souvent associées à des atteintes motrices et sensitives ; en cas de thrombose de la partie initiale de l’acmG ce sont non seulement les territoires corticaux déjà signalés qui sont concernés mais aussi ces territoires profonds provoquant la gravité extrême de ce type d’AVC.

Pronostic des aphasies

Nous n’en dirons que quelques mots , le but de ces pages n’étant pas de rentrer dans des considérations thérapeutiques qui peuvent modifier considérablement ce pronostic selon les possibilités de la prise en charge initiale , notamment pour les AVC.

Globalement l’ aphasie complique environ 1/3 des AVC à la phase initiale et 20% des patients à la phase de dite de chronicité.

Bien que l’évolution soit très individuelle le pronostic est lié essentiellement à la sévérité initiale de l’aphasie et à l’étendue des lésions dans les territoires du langage.

L’essentiel de la récupération se fait dans les 6 premiers mois même si des évolutions ultérieures restent possibles ; cependant certaines aphasies très importantes au début peuvent avoir , après un temps de latence prolongé de quelques mois des améliorations spectaculaires.

Les soins spécifiques concernant les aphasies ne seront pas abordés ici sauf à insister sur l’importance de la précocité de leur mise en œuvre et de leur intensité dans les premiers mois tout en restant raisonnable pour les patients les plus fatigués chez qui tout excès doit être évité.

Ce travail est essentiellement celui des orthophonistes qui peuvent intervenir aussi bien à l’hôpital , à domicile ou en institution , le nombre de séances par semaine étant variable selon l’état général et psychologique du patient ; les plus motivés atteignent souvent les meilleurs résultats mais dans le contexte de la cérébrolésion la motivation dépend aussi des lésions elles-mêmes et pas nécessairement du manque de volonté du patient .

Les aphasies du traumatisé crânien sont beaucoup moins systématisées que celles de l’AVC . En effet les lésions sont souvent éparses au sein de la substance blanche et ne donnent pas des tableaux cliniques aussi homogènes ; de plus si les séquelles de l’AVC sont en général assez précocement prévisibles , celles du TC demandent beaucoup plus de temps avant d’être définitivement stabilisées ; ce qui est valable pour les séquelles physiques et cognitives l’est aussi pour le langage.