Les agnosies – D – Agnosies spatiales

Résumé : Le chapitre des agnosies spatiales rassemblent les difficultés visuelles en rapport avec une gêne ou une impossibilité de repérer correctement dans l’espace les cibles usuelles pour les patients atteints ; elles sont le plus souvent secondaires à des lésions pariétales supérieures par où passent les voies visuelles cérébrales responsables de la localisation spontanée ou volontaire de ces cibles (la voie dite du «ou ?» ; après un bref retour sur quelques notions de physiologie concernant l’oculomotricité, les différentes formes d’agnosies spatiales sont décrites pour aider à comprendre ce qu’ elles ont en commun et ce qui les différencie ; enfin un dernier chapitre est dédiée à l’héminégligence (essentiellement gauche) qui associe à la fois des troubles de l’exploration de l’espace gauche et une perte d’intérêt pour cet espace ; fréquemment rencontrée après les AVC responsables d’hémiplégie gauche elle est souvent traitée à part dans les ouvrages de neuropsychologie en raison de ses symptômes très particuliers et de son importance en pathologie vasculaire cérébrale.

Le terme d’agnosie spatiale désigne les impossibilités (ou les difficultés) qu’éprouvent certains cérébrolésés dans l’exploration de l’espace proche et/ou lointain du fait d’une atteinte des voies visuelles situées après le cortex visuel primaire ; il s’agit donc, comme pour les agnosies visuelles, d’un trouble neuropsychologique d’origine cérébrale.

Il nous a semblé cependant utile de revenir succinctement sur certaines notions concernant les voies visuelles d’amont, notamment sur les saccades oculaires qui permettent aux yeux d’explorer l’espace qui se présente à notre vue (v. pages sur la physiologie de la vision) ; en effet la séparation entre physiologie et neuropsychologie n’est qu’une frontière de spécialité, la neuropsychologie n’étant que le prolongement de la physiologie dans sa composante cognitive ; et en ce qui concerne l’exploration spatiale les deux composantes ont des liens tellement étroits qu’il est difficile de les séparer, du moins dans certains mécanismes.

Sur le plan physiologique les saccades oculaires constituent le mode permanent de l’exploration de l’espace, la fixation prolongée restant impossible à soutenir ; ces saccades ont deux sources de stimulus, chacune ayant des propriétés propres bien que parfaitement complémentaires : fig 1

  • le champ oculomoteur frontal (comf) siège sur la face latérale de chaque lobe frontal en plein cortex prémoteur (cpm) ;
  • le colliculus supérieur (cs) se trouve sur le tronc cérébral à la face postérieure du mésencéphale ; il en existe également un de chaque côté de la ligne médiane.

Ces deux structures ont chacune leur façon de gérer les saccades ; le colliculus supérieur réagit avec une grande rapidité dès qu’apparait une cible inhabituelle dans le champ visuel, entrainant une saccade réflexe et automatique; le comf réagit plus lentement et sa réaction n’est pas forcément automatique ; il peut ignorer l’intrus estimant qu’il ne présente pas d’intérêt, ou au contraire venir s’y fixer volontairement en raison d’un intérêt potentiel ; il a aussi la possibilité de s’en détacher s’il estime in fine qu’il n’en a pas.

Ces deux structures sont sous la dépendance des voies visuelles et en particulier de la voie dorsale (VD) (v. différence voie ventrale (VV) et voie dorsale (VD) à la page sur les agnosies visuelles) ; celle-ci envoie ses influx sur chacune de ces deux structures (pointillés bleus) ; mais le cs reçoit en plus des liaisons neuronales directement venues de la rétine (r) ce qui lui permet de réagir avec une extrême rapidité, pratiquement avant que l’intrus ne soit visuellement repéré ; le comf reçoit, lui, des influx supplémentaires venant de la circonvolution cingulaire (cc) expliquant probablement les aspects motivationnels des saccades qu’il induit, ainsi que sa capacité à provoquer des saccades opposées à l’intrus pour s’en dégager ; il permet enfin des saccades vers une région mémorisée de l’espace, sans intrus visible, pour autant que celle-ci puisse être le siège d’un sujet motivant.

La physiologie nous a montré que dès que ces structures sont stimulées elles agissent (pointillés rouges) sur la formation réticulée pontique paramédiane (FRPP) qui est le déclencheur moteur des saccades car en relation directe avec les noyaux des nerfs oculomoteurs (nno).

NB: le schéma de la fig 1 demande quelques explications : il représente une vue latérale d’un hémisphère ( ici le droit a été choisi car il est le plus souvent impliqué dans les agnosies spatiales) ; mais y sont figurées en pointillés certaines structures appartenant à sa face médiale (le cc notamment) et une partie du tronc cérébral avec le cs ; les liaisons entre ces différentes structures sont également en pointillés, comme si l’hémisphère était transparent.

Les mouvements de poursuite oculaire sur une cible en déplacement sont également gérés par le cs et le comf du fait de leur liaison avec la voie visuelle dorsale qui reste l’explorateur essentiel de l’espace visuel.

Notions d’espaces personnel et extra-personnel ;de références égocentrée et allo-centrée

Il semble que notre cerveau n’utilise pas exactement les mêmes structures corticales pour appréhender le monde extérieur selon qu’il est proche de nous (espace dit personnel ou péri-personnel) ou plus lointain (dit extra-personnel) ; certains neuropsychologues envisagent même notre espace visuel agencé comme des poupées gigognes en y ajoutant l’espace proche, l’espace environnemental et l’espace lointain ; mais les différences d’approche neuropsychologique de ces différents territoires ne sont pas absolument prouvées et ne permettent pas en tout cas d’en faire une base de classification.

Aussi utiliserons nous l’idée des différences existantes entre espace à référence égocentrée et espace à référence allo-centrée (Fig 2) :

Dans le premier, l’espace est perçu comme dépendant de la position actuelle de l’observateur à l’emplacement A ; dans le deuxième l’espace est appréhendé sans que l’observateur ait besoin de se situer avec précision (emplacement X) ; donnons un exemple : ainsi pour le premier cas je sais que si j’ai besoin de me rendre chez mon coiffeur (c) je dois tourner dans la deuxième rue à droite puis dans la troisième à gauche et cela à partir du point où je suis actuellement ; mais si je sais que je dois d’abord rejoindre la pharmacie (+) de la rue Diderot qui se trouve à l’angle de cette rue et de la rue Lepic dans laquelle je dois m’engager jusqu’au N° 27 où se trouve le début de la rue Tendron dans laquelle se trouve mon coiffeur, j’utilise des références indépendantes de ma position actuelle qui sont dites alors allo-centrées ; cette dernière approche a le grand avantage de me permettre d’arriver à bon port si j’arrive par un chemin inhabituel, ce qui ne sera pas le cas avec la première approche ; de plus je peux communiquer ces informations à quelqu’un d’autre qui pourra les utiliser pour lui-même ; celles du premier cas ne peuvent servir qu’à moi sauf si la personne se trouve au même endroit que moi quand il en aura besoin ! Dans la réalité ces deux approches sont utilisées plus ou moins simultanément et sont toutes les deux très utiles ; cependant il semble bien qu’ elles soient sous-tendues par des mécanismes neuropsychologiques différents, donnant des agnosies spatiales différentes en cas de défaillance de l’une ou de l’autre.

Les agnosies spatiales sont le plus souvent en rapport avec l’atteinte de la voie dorsale et ont donc majoritairement pour cause des lésions postérieures pariéto-occipitales mais il y a des exceptions qui seront signalées au fur et à mesure.

Le dernier chapitre traitera de l’héminégligence, pathologie très particulière, mélange d’agnosie spatiale et de déficit attentionnel mais de grande importance dans les séquelles des AVC sylviens droits eu égard à leur fréquence assez comparable à celle des troubles du langage dans les AVC sylviens gauches (v. infra)

A – Les agnosies spatiales mettant en jeu la référence égocentrée

1° La perte de la discrimination spatiale

Décrite pour la première fois par Holmes et Horrax en 1919 elle se caractérise par la perte complète des repères égocentrés, l’observateur étant devenu incapable d’apprécier la distance à laquelle se trouvent des objets plus ou moins éloignés de lui, alors qu’il conserve la possibilité de les voir et de les reconnaitre ; initialement attribuée à la perte de la vision binoculaire cette cause ne paraît pas crédible dans la mesure où un borgne peut facilement localiser un objet ou une personne dans l’espace visuel à condition que son acuité visuelle soit suffisante ; il suffit de fermer un oeil et de regarder autour de soi pour s’en convaincre.

La notion de profondeur ayant disparu, l’observateur ne sait plus ce qui est le plus prés ou le plus loin de lui ; il peut aussi intervertir ce qui est à sa droite de ce qui est à sa gauche ; il peut ne pas pouvoir donner une idée exacte du nombre d’unités qu’il voit dans son espace visuel (vaches, moutons, hommes, arbres, etc…) même si elles sont parfaitement vues et dénommées.

Il a par ailleurs beaucoup de mal à suivre visuellement quelque chose en mouvement ; il voit bien l’objet bouger (à l’inverse de l’akinétopsique ; v. page agnosie visuelle) mais il ne peut pas dire de quel côté il est parti ni vers lequel il se dirige.

Les lésions responsables sont en fait surtout pariéto-occipitales droites ; parfois gauches : 1 (fig 3)

NB : les chiffres 1, 2, 3 et 4 sont rassemblés sur la même zone lésionnelle de la fig 3, englobant ainsi des territoires voisins difficilement individualisables.

2° L’ ataxie optique

Elle se caractérise par l’incapacité à atteindre manuellement une cible en se guidant de la vue, que cette cible soit immobile ou mobile. Les deux mains ne sont pas toujours entravées de la même façon ; en effet les cibles situées dans les deux hémichamps visuels donnent des difficultés différentes ; le maximum de difficulté concerne la main opposée à l’hémichamp le plus problématique, alors que la main ipsilatérale (du même côté) parait moins maladroite ; il est nécessaire d’insister sur le fait qu’il s’agit bien d’un trouble visuel et non moteur, les mains ne présentant pas en principe de déficit ; cependant l’ataxie optique n’est pas toujours isolée et son association à des atteintes visuelles classiques ou sensorielles et/ou motrices peuvent rendre le diagnostic plus difficile.

Les signes se manifestent par des gestes erratiques dirigés grossièrement vers la cible et soit s’interrompant avant de l’atteindre, soit la dépassant, soit passant largement à côté, soit encore utilisant un chemin indirect sans logique évidente.

Enfin les mouvements préparatoires des mains dans le but de saisir sont souvent mal adaptés, notamment ceux de la pince digitale montrant le déficit d’appréciation de la taille de l’objet à saisir.

Les lésions sont le plus souvent situées en pleine voie dorsale notamment sur la circonvolution pariétale supérieure. et sa jonction occipitale : 2 (fig 3)

3° Le syndrome de Balint

Il associe une ataxie optique (v. paragraphe précédent) à une apraxie optique ; cette dernière anomalie réside dans l’impossibilité de fixer volontairement son regard sur une cible, bien que celle-ci soit vue et reconnue ; s’y ajoute l’impossibilité de passer rapidement d’une cible à une autre quand une action nécessite des saccades rapides différemment dirigées, comme par exemple choisir la bonne clé puis la mettre dans la serrure ; le patient a de plus des difficultés à détacher son regard d’une cible pourtant déjà difficile à fixer pour le porter volontairement vers une autre cible d’intérêt qui ne sera trouvée qu’après une recherche hasardeuse. Le suivi des objets en mouvement est particulièrement altéré dès qu’ils dépassent le champ maculaire ; cet ensemble limite considérablement une visualisation correcte de plusieurs cibles quasi-simultanées. L’ataxie optique associée s’en trouve encore aggravée.

Il s’agit donc à la fois d’une pathologie des saccades oculaires notamment de celle caractéristique des champs oculomoteurs frontaux (v .supra) et de la voie visuelle dorsale responsable de l’ataxie optique ; les lésions siègent logiquement dans les circonvolutions pariétales supérieures (3 –fig 3) dont on vu qu’elles étaient cause d’ataxie optique mais aussi du fait de leur relation avec les champs oculomoteurs frontaux ; dans certaines formes du syndrome l’atteinte simultanée des régions prémotrices siège des comf rend la pathologie des saccades encore plus sévère (3+ fig3).

B – Les agnosies spatiales mettant en jeu la référence allo-centrée

1° La perte de l’orientation sur carte dénommée aussi planotopokinésie – étymologiquement de topos (lieu), planum (plat) kinésie (se mouvoir) – ; autrement dit « naviguer sur un espace plan comportant des lieux »… une carte géographique dit plus simplement ; le terme aplanatopokinésie avec le a privatif serait peut-être mieux indiqué puisqu’il indique qu’il y a une impossibilité ou des difficultés à cette navigation ; l’agnosie est allo-centrée puisque le sujet ne se trouve pas sur la carte !!! (ou seulement virtuellement) et qu’il doit entreprendre une démarche cognitive pour trouver les lieux où il compte se rendre et les diverses façon de les rejoindre en utilisant un plan comme guide ; le sujet atteint de cette forme d’agnosie lit parfaitement les indications écrites sur la carte (à condition qu’il n’ait pas de troubles cognitifs associés), mais il ne parvient pas à les associer pour dresser un trajet sûr et cohérent. Il est bien entendu incapable de reproduire par un dessin même simplissime un trajet quelconque.

Les lésions siègent en région pariéto-occipitale droite (4 –fig 3) mais l’atteinte de cette région et des régions voisines est tellement pourvoyeuse en difficultés cognitives autres que l’affirmation de le responsabilité de cette agnosie spécifique sur les troubles constatés reste souvent difficile.

2° La désorientation spatiale. Elle se caractérise par la perte de la reconnaissance familière des lieux auxquels le sujet était pourtant habitué, ainsi que par son impossibilité à se repérer dans des lieux nouveaux même si ces lieux sont correctement vus et identifiés : ainsi le sujet atteint verra bien qu’il a affaire à une église, mais il ne reconnait pas en elle celle de son quartier qui lui était auparavant familière ; le même handicap se produit à son domicile avec la difficulté à reconnaitre sa cuisine, son salon, sa chambre, etc… comme étant les siennes. La difficulté n’est donc pas de repérer les objets par rapport à son corps mais de les identifier comme faisant partie de sa maison ; curieusement, et à l’inverse de l’agnosie précédente le sujet reste capable de dessiner le plan des lieux qu’il connait (ce n’est donc pas un trouble mnésique) mais il ne les reconnait plus ni au naturel, ni en photo ; le trouble est donc majeur, tant dans l’orientation dans les lieux connus que dans les lieux nouveaux ; le patient garde cependant la possibilité d’utiliser des indices ne faisant pas appel à l’orientation spatiale comme le nom et les numéros des rues pour parvenir (difficilement) à retrouver son chemin.

Les lésions bilatérales ou unilatérales droites siègent ici plutôt sur la voie visuelle ventrale et notamment au niveau du ou des gyrus linguaux –GL- (5 –Fig 4) ; de sorte que si le classement de cette agnosie dans les agnosies spatiales n’est guère discutable son étiologie pourrait être plus proche de celles des agnosies visuelles dépendantes de la voie ventrale (v. page agnosies visuelles).

C – L‘héminégligence

Bien que quelquefois traitée à part des agnosies spatiales il est difficile de ne pas l’intégrer dans cette page qui leur est consacrée ; en effet l’héminégligence associe à la fois des signes d’agnosie spatiale et un facteur très spécifique de relâchement attentionnel ; l’agnosie spatiale y est à la fois importante mais aussi relative car elle est liée au déficit attentionnel et non à une perte de reconnaissance de type agnosique pur ; enfin elle ne concerne que la moitié de l’espace et encore dans des conditions très particulières (v. infra) ; mais à l’inverse des autres formes d’agnosies spatiales décrites plus haut qui sont relativement rares, l’héminégligence est fréquente, se rencontrant couramment après les AVC sylviens droits, comme les aphasies se rencontrent couramment après les AVC sylviens gauches, ces deux pathologies ayant une topographie lésionnelle symétrique ; non pas que l’héminégligence ne puisse exister après les atteintes gauches, mais il s’agit alors de formes incomplètes beaucoup moins handicapantes.

Nous décrirons donc essentiellement les héminégligences gauches par atteinte sylvienne droite ; elles sont souvent associées aux autres séquelles de cette atteinte notamment hémiplégie gauche et/ ou hémianopsie gauche (v. pages sur la physiologie de la vision), mais elles existent aussi à l’état isolé.

Les signes sont essentiellement marqués par un désintérêt pour tout ce qui se passe du côté gauche du patient et avec une prédilection d’intérêt pour ce qui se passe à l’extrême droite de sa droite : il ne lit plus que la page droite d’un magazine ; sur cette page il ne lit que la colonne de droite et dans les cas extrêmes il ne lit plus que la partie droite des mots qui du coup perdent une grande partie de leur signification exacte ; en effet le sujet extrapole alors au hasard la partie gauche négligée du mot ce qui en rend la lecture forcément erronée ; de même il écrit uniquement sur la partie droite d’une feuille de papier qu’il aura placée préalablement à sa droite ; si on lui demande de désigner le milieu d’une droite horizontale, il le placera toujours nettement décalée à droite ; on comprend qu’il ne puisse pas placer les chiffres d’une opération de calcul correctement ; quand il dessine (fig 5) il omet la partie gauche du sujet. Quand il mange dans une assiette il laisse la partie gauche ! l’héminégligence n’a donc rien à voir une hémianopsie ; cependant une hémianopsie gauche peut bien sur y être associée.

Quand il doit sortir d’un local il choisit immanquablement la porte de droite ; s’il n’ y en a pas il est obligé de se retourner pour trouver à sa droite la porte qui était initialement à sa gauche.

On dit que la négligence est à la fois attentionnelle, intentionnelle et représentationnelle :

  • Attentionnelle car l’attention visuelle du patient ne se dirige pas spontanément des deux côtés.
  • Intentionnelle car le sujet ne s’engage dans aucune action du côté gauche de l’espace, comme si ce non engagement était volontaire alors qu’il y voit très bien si on l’incite à tourner la tête.
  • Représentationnelle car mentalement il ne se représente que ce qui est à sa droite, que ce soit l’évocation d’un espace existant connu de lui ou imaginé (comme la liste remémorée de villes sur une carte où il ne choisira que celles se trouvant sur la droite de la carte qu’il voit mentalement ; s’il s’agit de la France il ne signalera que les villes situées à l’est).

Il se désintéresse aussi de son hémicorps gauche, point commun qu’il paratage avec un autre trouble neuropsychologique : l’hémiasomatognosie gauche (v. page dédiée) avec laquelle il peut y avoir confusion ; mais l’hémicorps G reste bien perçu comme faisant partie du corps entier : il sait qu’il est là mais il s’en désintéresse au point de ne plus s’occuper que de sa partie droite : il ne se rase et ne se coiffe qu’à droite.

Si on le pique simultanément à deux endroits symétriques du corps, il ne ressentira que la piqure de droite alors qu’il peut sentir la gauche si elle est faite isolément (on parle de phénomène d’extinction) ; ce dernier touche aussi les stimulus auditifs quand ils parviennent des deux côtés ; difficile à appréhender dans les conditions habituelles d’écoute, on peut le mettre en évidence en écoute dichotique avec un casque envoyant un bruit différent pour chaque oreille.

Ces troubles sont souvent associées à une certaine indifférence (anosodiaphorie) ou même à une négation (anosognosie) de leur existence.

Cependant si on oblige le sujet à regarder vers le côté gauche il peut reprendre conscience de sa réalité et y entamer des gestes volontaires. L’utilisation de lunettes à prisme dirigeant le regard vers le côté négligé est d’ailleurs un moyen rééducatif déjà assez ancien pour corriger l’héminégligence même si tout ne tient pas dans la direction du regard.

Les lésions siègent sur la circonvolution pariétale inférieure (PI) droite associées à celle de la partie postérieure de la première circonvolution temporale (T1) droite (6–fig 6) ; il s’agit de l’exact symétriques des lésions responsables de l’aphasie de Wernicke pour l’hémisphère gauche ; néanmoins l’atteinte de ces aires postérieures ne résume pas à elles seules les causes possibles de l’héminégligence ; certaines sont associées à des lésions frontales dorso-latérales ; d’autres à des lésions sous corticales (noyaux gris ou faisceaux d’association) rendant les explications causales parfois complexes.

Il faut cependant insister sur le phénomène attentionnel, semble t-il majeur dans les causes de l’héminégligence ; on suppose en effet que chaque hémisphère distribue ses capacités attentionnelles à l’espace controlatéral mais avec une asymétrie importante D-G. Le droit les distribue des deux côtés et le gauche seulement du côté droit ; si bien que l’atteinte du côté gauche ne supprime pas l’attention bilatérale, là ou l’atteinte du droit ne laisse que subsister l’attention de l’hémisphère gauche pour le côté droit.

Éditorialiste
Dr François PERNOT

Médecin Chirurgie Générale retraité

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